Vanlig variabel immunsvikt
Også kjent som: CVID, Common variable immunodefiency
Engelsk navn: Common variable immunodeficiency
Engelske synonym: CVID,Idiopathic immunoglobulin deficiency,Primary antibody deficiency,Primary hypogammaglobulinemia
Definisjon
CVID er en tilstand med mangel på IgG, IgM og/eller IgA, og forekommer hos 1 av 20000. CVID gir økt risiko for luftveisinfeksjoner med bakterier som Streptococcus pneumoniae, Haemofilus influenzae og Moraxella catharralis, i tillegg til overhyppighet av autoimmune tilstander som immunologisk trombocytopenisk purpura (ITP), autoimmun hemolytisk anemi, interstitiell lungesykdom (ILD), hepatitt og enteropati. Årsaken til CVID er ikke fullstendig klartlagt, men det er funnet flere ulike mutasjoner i gener som vi vet har sammenheng med utvikling av CVID. Selv om CVID er en primær immunsvikt, og man noen ganger finner slike nedarvede mutasjon som forklaring på tilstanden, kan symptomene og plagene debutere i godt voksen alder.
Fra Orphanet
ORPHA: 1572
Klassifiseringsnivå: Disorder
ICD-10: D83.0
