Fahrs sykdom
Også kjent som: Idiopathic basal ganglia calcification, Bilateral striopallidodentate calcinosis, primær familiær hjernekalsifisering, PFBC, basalganglieforkalkninger uten kjent årsak, idiopatisk basalgangliekalsifisering, IBGC, PFBC
Engelsk navn: Bilateral striopallidodentate calcinosis
Engelske synonym: BSPDC,Cerebrovascular ferrocalcinosis,Idiopathic basal ganglia calcification,PFBC,Primary familial brain calcification
Definisjon
Fahrs sykdom er en sjelden sykdom som kjennetegnes av symmetriske, tosidige forkalkninger i de dype nervekjernene i hjernen (basalgangliene). De første symptomene kommer ofte i voksen alder, og sykdommen gir ofte økende motoriske vansker og økende nevropsykatriske symptomer med årene.
Fra Orphanet
ORPHA: 1980
Klassifiseringsnivå: Disorder
ICD-10: G23.8