Hopp til innhold

Kongenital myopati

Også kjent som:kongenitt myopati, Congenital myopathy, Myotoni (medfødt), Myotonica congenita Engelsk navn: Congenital myopathy
ORPHA-kode 97245
ICD-10-kode

Koden er hentet fra orpha.net

ORPHAkodene er mappet til den internasjonale versjonen av ICD-10. Denne kan avvike fra den ICD-10-koden som brukes i Norge.
G71.2
Klassifikasjon

Klassifisering

Orphanet sitt klassifiseringssystem har tre nivåer for å organisere de sjeldne diagnosene: Group (gruppe), disorder (diagnose) og subtype (undertype).
Group of disorders

Definisjon

Medfødt myotoni (muskelstivhet) er en arvelig, sjelden muskelsykdom. Sykdommen arter seg ved at musklene har vansker med å slappe av. Vanligvis rammes musklene i bena, men alle muskler kan rammes av stivhet. Forekomsten varierer fra 1 til 10 per 100.000 innbyggere. Høyere forekomst er registrert i Skandinavia, med høyest forekomst på 11.4 per 100.000 i Troms og Finnmark fylke. Det finnes to former av for medfødt myotoni; Thomsens myotoni og Beckers myotoni (også kalt Thomsens sykdom og Beckers sykdom). Sistnevnte må ikke forveksles med Beckers muskeldystrofi.

Mer om diagnosen

Les mer om diagnosen på en av de ansvarlige sentrenes nettside. Det er inngått samarbeidsavtale mellom Frambu kompetansesenter for sjeldne diagnoser og Enhet for medfødte og arvelige nevromuskulære tilstander (EMAN) ved OUS og Nevromuskulært kompetansesenter (NMK) ved UNN, kalt Norsk nevromuskulært kompetansesamarbeid. Kontakt

Ekstern informasjon

Deler av informasjonen over er hentet fra ORPHAdata med lisens: Commons Attribution 4.0 International (CC BY 4.0)