Porphyria variegata (PV)

Engelsk navn: Variegate porphyria Engelske synonym: Porphyria variegata,Protoporphyrinogen oxidase deficiency
ORPHA-kode 79473
ICD-10-kode

Koden er hentet fra orpha.net

ORPHAkodene er mappet til den internasjonale versjonen av ICD-10. Denne kan avvike fra den ICD-10-koden som brukes i Norge. E80.2
Klassifikasjon

Klassifisering

Orphanet sitt klassifiseringssystem har tre nivåer for å organisere de sjeldne diagnosene: Group (gruppe), disorder (diagnose) og subtype (undertype). Disorder

Definisjon

Porphyria variegata (PV) er en sjelden, arvelig sykdom som kan gi både akutte symptomer og unormal lysømfintlighet (i form av blemmer og lett sårbar hud). Spesielt de akutte symptomene kan til forveksling likne symptomene ved en rekke andre sykdommer, og det kan mange ganger være vanskelig å stille en porfyridiagnose. 

Mer om diagnosen

Les mer om diagnose på NAPOS. NAPOS er lokalisert ved Haukeland sjukehus i Bergen, og har kunnskap om porfyrisykdommer
Les mer
Kontakt
Nasjonalt kompetansesenter for porfyrisykdommer porfyri@helse-bergen.no (+47) 55 97 31 70

Ekstern informasjon

  • orpha.net

    Orphanet

    Orphanet samler og forbedrer kunnskap om sjeldne sykdommer for å forbedre diagnostisering, omsorg og behandling av pasienter med sjeldne sykdommer.
  • helsebiblioteket.no

Relevante ressurser

Foredrag | 1 time
Foredrag

Diagnosing and managing the acute porphyrias – the basics

In these webinars, you will learn when to suspect, how to diagnose and how to treat the porphyrias with the support of case histories.

Deler av informasjonen over er hentet fra ORPHAdata med lisens: Commons Attribution 4.0 International (CC BY 4.0)